Od 2015. na inicijativu udruge Acromegaly Community dan 01.11. proglašen je Svjetskim danom akromegalije. Obilježavanjem ovog dana liječnici, pacijenti i udruge uključene u skrb bolesnika s akromegalijom nastoje podići svijest o ovoj rijetkoj ali progresivnoj bolesti.
Od 1886. godine kada je prvi put opisana dijagnoza akromegalije pa sve do danas, liječenje i praćenje bolesnika s akromegalijom je napredovalo. Ovim tekstom želimo pridonijeti obilježavanju Svjetskog dana akromegalije te se nadamo da će pomoći bolesnicima kao i njihovim liječnicima u kvalitetnijoj skrbi.
Akromegalija se svrstava u skupinu rijetkih bolesti zbog svoje učestalosti od 50–70 bolesnika na milijun stanovnika, no to što je bolest rijetka ne smije biti izlika za kasno prepoznavanje. U prosjeku prođe 8–10 godina od pojave simptoma do postavljanja dijagnoze. Najčešće se javlja između 40–60. godine života s podjednakom učestalošću u žena i muškaraca.
Bolesnik s akromegalijom ima tipičan izgled koji uključuje povećanje supraorbitalnih lukova, protruziju donje čeljusti, zadebljanje usana, nosa i mekih tkiva i povećani razmak između zuba. Bolesnici se često žale da ne mogu više nositi prsten ili moraju kupiti cipele većeg broja, također mogu biti prisutni pojačano znojenje i bolovi u zglobovima. Učestalo se javljaju glavobolja i poremećaj vida.
Od čestih pridruženih bolesti bolesnici imaju arterijsku hipertenziju, šećernu bolest, sindrom karpalnog kanala, apneju u spavanju i multinodoznu promijenjenu štitnjaču. Svaki od navedenih simptoma i stanja ne mora značiti da bolesnik ima akromegaliju, ali pridruženo javljanje više navedenih karakteristika svakako mora pobuditi sumnju na postojanje akromegalije.
Jedan od glavnih problema za bolesnike s akromegalijom je što se bolest kasno prepoznaje zbog sporih i suptilnih promjena koje ona uzrokuje. Zato je korisno kod sumnje na akromegaliju pogledati starije fotografije bolesnika i usporediti ih s trenutačnim izgledom.
Kod kliničke sumnje na akromegaliju trebalo bi odrediti vrijednosti IGF-1 u serumu. U bolesnika s akromegalijom bit će povišene vrijednosti hormona rasta i IGF-1. Ponekad vrijednosti hormona rasta mogu biti uredne kao posljedica pulsatilnog izlučivanja te se ne uspije „uhvatiti“ razdoblje pojačanog stvaranja hormona rasta.
Nakon što se utvrde povišene vrijednosti IGF-1 i/ili hormona rasta, dijagnozu akromegalije potrebno je potvrditi dodatnom obradom. Sljedeći korak je test supresije hormona rasta oralnim opterećenjem glukozom. Ideja ovog testa je da nakon primjene glukoze u zdravih osoba dolazi do smanjenja razine hormona rasta ispod zadanih graničnih vrijednosti. U bolesnika s akromegalijom ne dolazi do smanjenja razine hormona rasta te tako dokazujemo autonomnu sekreciju hormona rasta.
Nakon biokemijske potvrde bolesti potrebno je učiniti MR hipofize. Na MR-u hipofize najčešće se prikaže adenom hipofize veći od 10 mm, što ga svrstava u kategoriju makroadenoma.
Kirurški zahvat je prva linija liječenja, što znači da se preporučuje u većine bolesnika. U slučaju potpunog odstranjenja adenoma potrebno je samo praćenje zbog mogućnosti da bolest recidivira.
Ako adenom nije u potpunosti odstranjen operativnim zahvatom potrebno je primijeniti medikamentozno liječenje u svrhu postizanja urednih vrijednosti hormona rasta i IGF-1 kao i sprečavanja rasta ostatnog dijela adenoma.
Od medikamentozne terapije u Hrvatskoj su dostupni analozi somatostatina (dugodjelujući oktreotid i pasireotid) koji se primjenjuju intramuskularno jednom mjesečno, te antagonist receptora za hormon rasta (pegvisomant) koji se primjenjuje supkutano svaki dan.
U slučajevima miješanog tipa tumora (dokazanog patohistološkom analizom) može se primijeniti dopaminski agonist (kabergolin), lijek koji se uzima peroralno jednom do nekoliko puta tjedno.
Svi navedeni lijekovi djeluju direktno na adenom hipofize smanjujući izlučivanje hormona rasta kao i rast adenoma hipofize (osim pegvisomanta koji blokira djelovanje hormona rasta).
Ako se uz lijekove zabilježi porast adenoma ili se ne postigne normalizacija IGF-1 sljedeća linija liječenja je radioterapija. Najčešće se primjenjuje radioterapija tzv. gamma nožem koji djeluje ciljano na adenom hipofize.
Bolesnici se moraju redovito pratiti neovisno o vrsti liječenja. Kod praćenja potrebno je određivanje hormona rasta i IGF-1 te po potrebi i ostalih hormona hipofize i njenih ciljnih žlijezda. Također se u praćenju koristi MR hipofize radi procjene povrata adenoma ili njegova rasta.
S obzirom na to da hormon rasta djeluje na sve organe u tijelu, a njegovo pojačano stvaranje može imati posljedicu poput kardiomiopatije, strume štitnjače ili karcinoma debelog crijeva, potrebno je navedena stanja na vrijeme prepoznati i liječiti.